IgA linéaire Maladie bulleuse, la dermatite bulleuse.

IgA linéaire Maladie bulleuse, la dermatite bulleuse.

DermNet Nouvelle-Zélande

IgA linéaire maladie bulleuse

Auteur: associé honoraire Profesor Amanda Oakley, Hamilton, Nouvelle-Zélande en 2003. Mise à jour Février à 2015.

Quelle est linéaire maladie bulleuse IgA?

IgA linéaire, une maladie bulleuse est une affection cutanée auto-immune dans laquelle les ampoules se forment sur la peau et les muqueuses. Son nom provient des résultats caractéristiques sur immunofluorescence directe d’une biopsie de la peau. dans lequel une ligne d’anticorps IgA se trouve juste au-dessous de l’épiderme. Elle est aussi appelée la maladie IgA linéaire, et chez les enfants, les maladies chroniques bulleuse de l’enfance.

Qui obtient IgA linéaire maladie bulleuse?

IgA linéaire maladie bulleuse affecte les adultes de tous âges, mais est plus fréquente chez les personnes âgées. Il est très rare.

Enfance IgA linéaire dermatoses bulleuses est également rare. Il a été suggéré qu’il pourrait être plus fréquente chez les enfants dans les pays en développement. Il est plus fréquent chez les enfants d’âge préscolaire.

Quelles sont les caractéristiques cliniques de la maladie linéaire bulleuse IgA?

IgA linéaire maladie bulleuse est caractérisée par des cloques sur la peau et les muqueuses membranes.They ont tendance à commencer sur les membres, mais toute partie du corps peut être affectée. Cloques et des ulcères sur les lèvres et dans la bouche touchent environ 50% des personnes atteintes de la maladie IgA linéaire.

Chez les enfants, IgA linéaires maladies bulleuses présente habituellement avant la puberté avec une apparition brutale de cloques dans la région génitale, affectant plus tard les mains, les pieds, le visage et les membres.

Ronds ou ovales cloques remplies de liquide clair peuvent provenir de la peau normale à la recherche ou à partir de plaques planes ou surélevées rouges. Les ampoules peuvent être de petites vésicules () ou grande (bullae). En règle générale, les alvéoles sont disposées dans des anneaux annulaires (lésions), et ils peuvent former une forme cible. La tendance des nouvelles ampoules de se poser dans un anneau autour d’une ancienne est appelée la chaîne de perles signer, et des groupes de petites cloques peut être décrit comme un ensemble de bijoux. lésions secondaires comprennent des croûtes, gratter les marques, les plaies et les ulcères.

L’atteinte oculaire peut provoquer une irritation, sécheresse, sensibilité à la lumière, vision floue, des cicatrices de la cornée et même la cécité.

L’intensité des démangeaisons est variable dans la maladie IgA linéaire.

maladie IgA linéaire

Chaîne de signe de perles

maladie bulleuse chronique de l’enfance

Quelle est la cause de la maladie linéaire de bulleuse IgA?

La cause de la maladie IgA linéaire bulleux est pas totalement compris. Elle est classée comme une maladie auto-immune de la peau. Cloques se produit en raison du développement d’une scission entre l’épiderme et le derme. lorsque des auto-anticorps IgA réagissent à des composants de la membrane basale et hémidesmosomes (BP180, et BP230 LAD285).

IgA linéaire, une maladie bulleuse survient habituellement spontanément, mais elle peut être déclenchée par une infection.

associations de maladies sous-jacentes

IgA linéaire dermatoses bulleuses a été rapportée chez des patients atteints d’une maladie inflammatoire de l’intestin. On pense que des auto-antigènes sont exposés au système immunitaire dans le côlon malade, et les mêmes auto-antigènes sont alors ciblées dans la peau. La chirurgie pour enlever l’intestin peut conduire à la clairance de la maladie de la peau des cloques.

IgA linéaire dermatoses bulleuses a également été lymphome rare associé, conditions hématologiques, affections rhumatismales, et les tumeurs solides.

IgA linéaire induite par la drogue dermatoses bulleuses

IgA linéaire dermatoses bulleuses a été rapporté avoir été causé par des médicaments. Les médicaments les plus fréquemment associés sont:

maladie d’origine médicamenteuse résout avec le retrait de l’agent fautif.

IgA linéaire maladie bulleuse présentant comme nécrolyse épidermique toxique

nécrolyse épidermique toxique (TEN) est une réaction indésirable cutanée grave à un médicament qui présente avec généralisée perte douloureuse de la peau et des cloques. Quelques cas ont été décrits dans lesquels immunofluorescence directe a révélé des dépôts linéaires caractéristiques de IgA.

Drug-induced TEN-like aggravation de la maladie IgA linéaire *

* Le patient illustré ci-dessus a développé une éruption TEN-comme lorsque prescrit dapsone, qui est normalement bénéfique dans la maladie IgA linéaire.

Quels sont les résultats de biopsie?

IgA linéaire dermatoses bulleuses est un trouble de subépidermiques cloques. Cela signifie qu’un rapport de biopsie cutanée cloquage juste sous l’épiderme. Elle est associée à une inflammation dans laquelle les éosinophiles et les neutrophiles sont importants.

Un anticorps tache de biopsie cutanée spéciale, immunofluorescence directe. révèle l’immunoglobuline IgA le long de la membrane basale de l’épiderme dans une configuration linéaire. Parfois, ces anticorps IgA peuvent également être détectés par un test sanguin (immunofluorescence indirecte).

Il est parfois difficile de distinguer les différentes formes de maladies immunobulleuse clinique et histologique, et les résultats d’anticorps peuvent se chevaucher.

immunofluorescence directe en linéaire dermatoses bulleuses IgA

dépôt linéaire d’IgA

Aucun dépôt d’IgG

Quel est le traitement pour IgA linéaire bulleuse dermatose?

La plupart des patients avec IgA linéaire dermatoses bulleuses améliorer ou clair avec dapsone 50-100 mg par jour. D’autres médicaments qui ont été signalés pour aider les patients individuels comprennent:

Bien que linéaire dermatose bulleuse IgA peut éventuellement éclaircir, de nombreux patients ont besoin d’un traitement à long terme, comme une réduction de la dose des résultats des médicaments dans plus de cloques.

informations connexes

Les références:

Sur DermNet NZ:

RELATED POSTS

Laisser un commentaire